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Was ist Achromatopsie?

Achromatopsie ist angeborene, völlige Farbenblindheit.

Sie gilt als seltene Erkrankung, von der nur einer unter 30.000 Menschen betroffen ist; in Deutschland sind es ca. 2.700.

Bei der Achromatopsie geben die farbsensiblen Sinneszellen (Zapfen) im Auge keine Informationen an das Sehzentrum im Gehirn weiter. Nur die kreisförmig um die Zapfen liegenden Sinneszellen (Stäbchen) leiten Hell/Dunkel-Werte weiter, aus denen im Gehirn ein schwarzweißes Bild des Gesehenen erzeugt wird.

Bei Achromatopsie ist die Funktion der Zapfen gestört

Schematische Darstellung der Netzhaut

Achromatopsie – viel mehr als farbenblind – 27.04.2022 

wurde anlässlich eines virtuellen vortrages auf dem SightCity-Forum 2022  produziert.
Der Film beschreibt anschaulich Ursachen, Diagnose, Symptome, Hilfsmittel und Forschung zur Achromatopsie.

The Simply Biology – 02.08.2015 veröffentlicht bei YOUTUBE 

In diesem Video erklären die Autoren von „The Syimply Biology“ wie die Farbsinnstörungen, Farbenfehlsichtigkeit und Farbenblindheit/Achromatopsie entstehen und welche Unterschiede zwischen den Sehschwächen bestehen.

Der Begriff Achromatopsie kommt aus dem Griechischen:

  • achromatos = farblos
  • opsis = Sehen. 

Synonyme sind:

  • Stäbchenmonochromasie
  • Achromasie
  • völlige Farbenblindheit 

Im Englischen bzw. Amerikanischen spricht man von

  • achromatopsia
  • colorblindness

In der ICD 10 (international classification of diseases=internationale Klassifikation der Krankheiten) wird für die Achromatopsie der Code H53.5 vergeben.

Dies bezeichnet sprachübergreifend in allen Ländern der Erde die Achromatopsie und wird in Deutschland als Schlüssel zur Angabe von Diagnosen (vor allem zur Abrechnung mit den Krankenkassen) verwendet.

 

Wenn nur ein Teil der Zapfen (rot-, grün- oder blausensible Sinneszellen) funkionieren, spricht man von Farbfehlsichtigkeit oder Farbenschwäche. Diese treten erheblich häufiger auf.

So sind z.B. von der Rotgrünschwäche 10 % der Männer, aber nur 1 % aller Frauen betroffen. Eine teilweise Störung des Farbsehens wird auch Dichromatopsie geannt.

Das menschliche Sehvermögen mit drei unterschiedlicehn Farbsensoren bezeichnet man auch als trichromates Sehen.

 

trichromatisches Sehen:

das normale, menschliche Sehen wird aus den Signalen von drei Photorezeptorren (rot, grün, blau) gewonnen und im Gehirn zu einem farbigen Bild zusammengeffügt

dichromatisches Sehen:

ist eine Gruppe der Photorezeptoren gestört oder werden dessen Informationen im Gehirn nicht verarbeitet, liegt eine Farbsehschwäche vor.

Hermann Ludwig Ferdinand von Helmholtz (1821-1894, Berlin) unterscheidet folgende Formen:

Protanopie
Protanomalie
Rotblindheit
Rotsehschwäche

Die „ersten“, rotsensiblen Rezeptoren des trichromatischen Sehapparates funktionieren nicht oder nur teilweise.

Deuteranopie
Deuteranomalie
Grünblindheit
Grünsehschwäche

Die „zweiten“, grünsensiblen Rezeptoren des trichromatischen Sehapparates funktionieren nicht oder nur teilweise.

Tritanopie
Tritanomalie
Blaublindheit
Blausehschwäche

Die „dritten“, blausensiblen Rezeptoren des trichromatischen Sehapparates funktionieren nicht oder nur teilweise.

 

achromatisches Sehen:

der völlig farbenblinde Mansch kann ohne die Impule der farbsensiblen Photorezeptoren nur Graustufen erkennen.

Achromatopsie sehen